毛发红糠疹 | 毛发糠疹 |

【概述】
毛发红糠疹（Pityriasis rubra pilaris）又称毛发糠疹（Pityriasis pilaris）损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑，以后出现成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片，往往同时伴有掌跖角化。
【诊断】
本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹，好发于手指背，颈侧和四肢伸侧，皮肤增厚粗糙，有轻度或中度鳞屑，掌跖角化过度，及组织病理的特征诊断一般并不困难。
【治疗措施】
本病目前尚无特殊疗法，可酌情选用以下方法。
1.全身治疗
（1）维生素A 可口服维生素A，每日15～30万单位，分3次口服，儿童每天10万单位，对胃肠道吸收不良者，可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用，显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振，皮肤瘙痒，毛发干枯，脱发，口唇皲裂，易激动，骨痛，骨折，颅内压增高（头痛、呕吐）。
（2）维甲酸类 常用的有13-顺维甲酸，剂量为每日0.5～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤体重每天增加0.5mg，直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5～2mg/（kg · d）；依曲替酯开始0.25～0.5mg/（kg · d），连续服药数月，可缓解病情，但停药后可复发。
（3）维生素E 每次100mg，每日3次口服，可增强维生素A疗效。
（4）皮质类固醇激素 仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人，可暂时缓解症状，因此一般不宜采用。
（5）免疫抑制剂 此药毒副作用较大，对病情较严重，特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤（MTX）每周10～25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。
（6）中医中药 以清热去风，凉血为治则。方用土地，元参，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荆芥，防风等，每日1剂，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。
2.局部治疗 局部治疗应以润肤，角质松解为原则，可选用3%～5%水杨酸软膏，10%～20%尿素软膏，10%～20%鱼肝油软膏，0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。
3.物理疗法 糠浴，淀粉浴及矿泉浴等都可应用。
【病因学】
本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个人发病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史，因此不能完全用遗传因素解释本病的病因；此外本病在临床和组织学方面都有许多特征，提示为一种维生素缺乏疾病（特别是维生素A），而大剂量维生素A治疗无效。且Brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素A缺乏现象。
其他内分泌机能的异常，肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。